Glykogeenivarastosairaus Koirilla

2024 Kirjoittaja: Daisy Haig | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-17 03:08

Glykogenoosi koirilla

Glykogeenivarastosairaudelle, joka tunnetaan myös glykogenoosina, on tunnusomaista entsyymien puutteellinen tai puutteellinen aktiivisuus, joka on vastuussa glykogeenin metaboloitumisesta kehossa. Se on harvinainen perinnöllinen häiriö, jolla on erityyppisiä tyyppejä, jotka kaikki johtavat glykogeenin, tärkeimmän hiilihydraattien varastointimateriaalin, kertymiseen elimistöön, joka auttaa lyhytaikaista energian varastointia soluissa muuttamalla glukoosiksi, kun keho tarvitsee sitä aineenvaihdunnan tarpeisiin. Tämä epänormaali kertyminen kudoksiin voi johtaa eri elinten, mukaan lukien maksa, sydän ja munuaiset, laajentumiseen ja toimintahäiriöihin.

Glykogenooseja tiedetään vaikuttavan neljään tyyppiin koirilla, ja tietyt lajit ovat herkempiä joillekin näistä kuin toisille. Tyyppi I-a, joka tunnetaan yleisemmin von Gierken taudina, esiintyy pääasiassa maltanpennuilla; Tyyppi II, Pompen tauti, esiintyy Lapin koirilla, yleensä noin kuuden kuukauden iässä; Tyyppi III, Corin tauti, esiintyy nuorilla naispuolisilla saksanpaimenkoirilla; ja tyyppi VII vaikuttaa englantilaisiin 2–9-vuotiaisiin kevätspanieleihin.

Oireet ja tyypit

Tyyppi I-a, tavallisesti maltanpennuilla, voi johtaa menestymisen epäonnistumiseen, henkiseen masennukseen, matalaan verensokeriin (tila, jota kutsutaan hypoglykemiaksi) ja lopulta kuolemaan (tai oireiden välttämiseksi eutanasiaan) 60 päivän iässä.

Tyyppi II, yleensä lapin koirilla, sille on ominaista oksentelu, etenevä lihasheikkous ja sydämen poikkeavuudet. Kuolema tapahtuu yleensä ennen kahden vuoden ikää.

Tyyppi III, yleensä saksalaisilla paimenilla, johtaa masennukseen, heikkouteen, kasvun epäonnistumiseen ja lievään hypoglykemiaan.

Tyyppi IV, Englanninkielisistä spanieleista löydetty hemolyyttinen anemia, tila, jossa punasolut tuhoutuvat, ja hemoglobinuria, tila, jossa proteiini hemoglobiini (joka auttaa kuljettamaan happea koko kehoon) on epätavallisen voimakkaasti keskittynyt potilaan virtsaan.

Syyt

Glykogenoosien erilaiset muodot kaikki johtuvat jonkinlaisesta glukoosia metaboloivien entsyymien puutteesta kehossa. Tyypit erotetaan erityisestä entsyymipuutoksesta. Koirilla tyyppi I-a johtuu glukoosi-6-fosfataasin puutteesta, tyyppi II hapon glukosidaasin puutteesta, tyyppi III amylo-1- ja 6-glukosidaasin puutteesta ja tyyppi VII fosfofruktokinaasin puutteesta. Kissoilla havaittu tyyppi IV johtuu glykogeenihaaran entsyymin puutteesta.

Diagnoosi

Diagnostiset toimenpiteet vaihtelevat oireiden ja käsillä olevan glykogeenivarastointitaudin epäiltyn tyypin mukaan. Kudosentsyymianalyysi ja glykogeenitasojen määrittäminen voivat toimia lopullisena diagnoosina. Muita testejä voivat olla virtsa-analyysi, geenitestaus ja elektrokardiografia (EKG) sydämen sähkön ulostulon tarkistamiseksi muutosten varalta.

Hoito

Hoito vaihtelee diagnosoidun glykogeenivarastotyypin ja oireiden vakavuuden mukaan. Tyypit I-a ja III koirilla saattavat edellyttää laskimonsisäisen (IV) dekstroosin antamista vaarallisen matalan verensokerin välittömän kriisin hoitamiseksi. Valitettavasti tämän tilan pitkäaikainen hallinta on turhaa. Tähän liittyvää hypoglykemiaa voidaan säätää myös ruokavaliolla ruokkimalla usein annoksia runsaasti hiilihydraatteja sisältävästä ruokavaliosta.

Asuminen ja hallinta

Diagnoosin jälkeen koiraa on seurattava jatkuvasti ja hoidettava hypoglykemian varalta. Tämän ehdon muuttamiseksi ei kuitenkaan voida tehdä paljon. Suurin osa glykogenoosista kärsivistä eläimistä lopetetaan, kun heidän fyysinen terveytensä heikkenee asteittain.

Ehkäisy

Koska kyseessä on perinnöllinen sairaus, eläimiä, joille kehittyy glykogeenivarastosairaus, ei pidä kasvattaa, eikä tällaisten eläinten vanhempia pitäisi kasvattaa uudelleen, jotta vältetään tulevien tapausten mahdollisuus.